Son muchos los escritores y artistas cuyas obras nacen del sufrimiento. El dolor como fuente de inspiración. Quizás uno de los casos más conocidos sea el de Frida Kahlo, la genial pintora mexicana postrada en cama y yerma, que retrató una y otra vez sus lágrimas, sus penas, sus frustraciones. O el de Virginia Woolf, quien acabó quitándose la vida. O el de Van Gogh, preso en sus demonios imaginarios. O el de Joan Miró, que seguía una disciplina férrea en un intento de controlar su mente.

También la novelista, autora de relato breve y de ensayo americana Flannery O’Connor (1925-1964) tuvo una vida atormentada por la enfermedad. Con tan solo 25 años, y después de haber visto sufrir y morir a su padre por la misma causa, le confirmaron el peor de sus temores: padecía lupus eritematoso, una patología autoinmune poco frecuente que la relegó a una existencia de dolor intenso y enormes dificultades para caminar. De hecho, en algunas de las instantáneas que de ella se conservan aparece teniéndose que sostener con muletas.

Aunque los médicos apenas le dieron un par de años de vida, O’Connor logró engañar a la muerte durante más de una década y retratar la vida en el sur de los Estados Unidos en sus cuentos inyectándose cada día altas dosis de una hormona derivada de la glándula pituitaria de los cerdos y cortisona, como relata en las cartas que intercambiaba con algunas amigas.

El lupus es una traición para la que no hay cura. Una traición del sistema inmunitario. Las defensas que se encargan de mantenernos sanos combatiendo virus y bacterias, de repente se rebelan y comienzan a atacar con toda su artillería las células y tejidos sanos del organismo, incapaces de ver la diferencia entre invasores y el propio cuerpo. De forma implacable: la piel, las articulaciones, los órganos. Y al final, la vida.

No se sabe qué la causa, aunque se conocen algunos factores que pueden tener una influencia. Se sabe que los genes desempeñan un papel importante, aunque no decisivo; el 10% de las personas con lupus tienen algún miembro de su familia también enfermo. No obstante, a pesar de que en los últimos años, con las nuevas técnicas de secuenciación genómica, los expertos han tratado de identificar genes individuales que al heredarse confieran la predisposición a desarrollar la enfermedad, por el momento no se han logrado encontrar.

El género también parece importante: de hecho, hay nueve mujeres por cada hombre con lupus. Y la enfermedad suele dar la cara cuando están en edad reproductiva, entre los 15 y los 44 años de edad, por lo que los científicos creen que puede estar relacionado con los estrógenos, las hormonas sexuales femeninas. También parece que la etnia tenga que ver; las mujeres negras son entre dos y tres veces más proclives a desarrollarlo que las caucásicas. También las latinas tienen más riesgo.
Y se ha visto que una infección importante, por ejemplo causada por el virus Epstein-Barr –el mismo que provoca mononucleosis–, así como la exposición a la luz ultravioleta, o someterse a un estrés extremo también pueden desencadenar la enfermedad siempre que la persona tenga cierta predisposición.

Uno de los últimos descubrimientos realizados sobre esta patología autoinmune es que tiene una relación con desequilibrios en la microbiota intestinal, los más de 100 billones de bacterias que habitan en nuestro organismo y, sobre todo, en el colon. Estos microorganismos se encargan de entrenar al sistema inmunitario y cuando esa comunidad microbial sufre alteraciones, pueden desencadenarse enfermedades autoinmunes. De hecho, los científicos apuntan que las alergias, pero también el parkinson, las enfermedades intestinales como el síndrome de Crohn y la colitis ulcerosa o el lupus están relacionadas con cambios en la microbiota.

Difícil de diagnosticar

En algunos casos, la enfermedad puede ser moderada. Es el caso del cantante Seal, el autor de la popular canción Kiss from a Rose incluida en la banda sonora de la película Batman Forever. Las marcas que destacan en sus mejillas y la falta de cabello son consecuencia del lupus que sufre, aunque en diversas entrevistas el cantante ha asegurado que lo tiene bajo control.

Pero en otros casos, esta dolencia puede poner en riesgo la vida del enfermo, producir cardiopatías e incluso matar a mujeres veinteañeras por infarto o debido a los fármacos inmunodepresivos usados para controlar la enfermedad. Aunque no está confirmado, se cree que Michael Jackson padecía lupus, de ahí las múltiples operaciones a que se sometió, sus problemas con el sol y de corazón.

No se contagia y en la mayoría de casos los afectados pueden llevar una vida relativamente normal siguiendo un tratamiento y cambiado de hábitos.

En todo el planeta, se calcula que hay unos cinco millones de personas afectadas. En España entre 40.000 y 50.000 personas la padecen, según la Federación Española de Lupus. Aunque esa cifra podría ser de hecho mucho mayor, ya que uno de los principales escollos a la hora de diagnosticar el lupus y comenzar el tratamiento es que sus síntomas se asemejan a otras muchas patologías y enmascaran el resultado: dolor e inflamación de las articulaciones, músculos doloridos, fiebre, pérdida de cabello, úlceras en la boca, cansancio extremo, sensibilidad al sol, problemas de riñón.

De estos síntomas, pueden aparecer varios juntos, en un brote, y luego desaparecer durante una temporada. Por si fuera poco, no existe una prueba específica que permita corroborar la enfermedad, por lo que en ocasiones pueden pasar meses o en el peor de los casos años antes de que la persona comience a recibir el tratamiento necesario.

Y resulta también difícil de diagnosticar porque los síntomas varían de una persona a otra, lo que a veces puede hacer parecer que se trata de otra patología. Una de las pistas inequívocas de esta enfermedad es, seguramente, el sarpullido en forma de mariposa, rojizo o púrpura, que suele aparecer alrededor de la nariz, en las mejillas. Y normalmente son los reumatólogos los que tienen cierta preparación para diagnosticar y tratar este tipo de enfermedades.

Existen diversos tipos de lupus. El más común es el lupus eritematoso sistémico, que como su nombre indica afecta a muchas partes del organismo, y que es el que aquejaba a la dramaturga americana O’Connery. Es el más habitual y fue llamado así por un médico francés del siglo XIX que pensó que el sarpullido en la cara de algunos pacientes le recordaba al arañazo de un lobo, lupus en latín, y eritematoso, rojo también en latín. A alrededor de un 15% de los pacientes comienzan a sufrir los síntomas de adolescentes.

Luego hay otros tipos, como el lupus eritematoso cutáneo subagudo, que causa llagas en las partes del cuerpo expuestas al sol. Hay un tipo de lupus que afecta a los recién nacidos. E incluso uno que aparece como reacción a ciertas medicinas: algunos medicamentos anti acné pueden provocar este tipo de lupus en adolescentes. Afortunadamente en estos casos cuando los chavales dejan de tomarlos, el lupus se esfuma.

Una enfermedad rara

Aunque sigue siendo una enfermedad rara, en el sentido de poco frecuente, en las últimas décadas se ha avanzado mucho tanto en su comprensión como en su tratamiento. Hace tan solo 30 años, una persona diagnosticada con lupus tenía solo un 20% de posibilidades de sobrevivir 10 años. Hoy, en cambio, esa probabilidad es del 80% y en buena medida gracias a las terapias inmunosupresoras que se aplican y a los antibióticos que los ayudan a protegerse contra infecciones.

Desde comienzos del nuevo siglo, los investigadores están escudriñando el sistema inmunitario en busca de pistas que les orienten acerca de por qué se desencadena la enfermedad. Estudian diferentes células de defensa, como los linfocitos y los leucocitos, que son las que producen los anticuerpos que combaten a los invasores, cuando funcionan bien, y a tejidos sanos con la enfermedad. También tienen bajo mira las células dendríticas, que actúan como centinelas y empujan al sistema inmunitario a entrar en acción. También se investiga mucho el riñón, porque es frecuente que en las personas con lupus se produzca un fallo renal que requiera de un trasplante o de diálisis.

Curiosamente, se aplican medicamentos que se usan para la malaria para tratar los sarpullidos en la piel y el dolor de articulaciones de quienes tienen lupus. Y sobre todo se toman fármacos inmunosupresores, que se encargan de frenar al sistema inmunitario de producir anticuerpos que destruyan las células sanas. Hace poco la cantante y actriz de Disney Selena Gómez, de 23 años, confesaba que había estado unos años apartada de la vida pública porque se había sometido a un tratamiento de quimioterapia para combatir el lupus que le acababan de diagnosticar.

Pero además de medicinas, gran parte del tratamiento del lupus incorpora cambios en el estilo de vida para controlar los síntomas e intentar prevenir los brotes. Dormir las horas necesarias, seguir una buena alimentación y practicar ejercicio de forma regular, así como mantener a raya el estrés, ayuda. En cambio, fumar y beber alcohol son una mala idea para quienes sufren la enfermedad, como también los tatuajes y los piercings, puesto que suponen un riesgo incrementado de infección y la mayoría de fármacos que se administran para controlar la enfermedad suprimen al sistema inmunitario.