La enfermedad de la vikinga

El obispo Thorlak de Islandia murió en 1193. En 1199, el Viejo Libro de los Portentos, la relación de sus primeros milagros, fue leído por su sucesor, el obispo Paul, en el Allting, la asamblea vikinga. Entre los casos solucionados de quemaduras, convulsiones y cerveza estropeada hay una historia especial:

Había una joven llamada Hálldora. Enfermó de algo grave y tuvo que quedarse en cama e incluso ser atendida allí. No podía andar y apenas sentarse; sus extremidades estaban casi sin fuerza y la tenían que llevar de un lado a otro. A veces sufría un gran dolor que le causaba mucho sufrimiento. Fue atendida por su familia que la quería y que estaban muy preocupados por ella. A pesar de las muchas plegarias ofrecidas por su curación, sus síntomas solo mejoraban durante poco tiempo. Uno de los hombres dijo «Creo que sería un signo del poder milagroso del obispo Thorlak si curase a Hálldora, que lleva tres años en cama». Mucha gente estuvo de acuerdo en que si quisiera, el obispo podría obtener el auxilio divino en su favor. Esto pasó en las islas Vestmanna. Una mujer casada cuya palabra era de fiar soñó que un hombre con una capa negra se acercaba a ella. Entendió que era el sagrado obispo Thorlak. Le dijo: «Cuéntale esta revelación y dile que si quiere curarse, debe ir a Skálholt». Cuando fue posible dejar las islas, Hálldora emprendió el viaje y fue llevada a Skálholt en una camilla. En cuanto vio la iglesia de Skálholt su corazón se aligeró como no había sucedido desde que cayó enferma. Llegó unos días antes del festival de la iglesia y mejoraba cada día. Mucha gente fue al festival y el obispo Paul les dijo que rezaran por ella. El día tras el festival fue al Allting y ofreció un anillo de oro y pocos días después, caminó allí para que toda la asamblea pudiera ver que estaba completamente curada.

Hálldora se considera el primer caso conocido de esclerosis múltiple y, si aceptamos este relato, el único de remisión completa, puesto que es una enfermedad que todavía no tiene cura.

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Imagen de Ralwel / Shutterstock
3d de alta resolución en la que aparecen los virus que atacan a las células nerviosas

¿Qué es la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmunitario del cuerpo, nuestro principal sistema de defensa, ataca a la mielina, la envuelta grasa de muchos axones, los largos cables con que se comunican las neuronas. La esclerosis múltiple presenta una gran diversidad de síntomas y signos incluyendo pérdida de sensibilidad, hormigueos y entumecimiento en las extremidades, debilidad muscular, espasmos, problemas motores, dificultades para hablar o tragar, problemas visuales, dolores agudos o crónicos, cansancio y muchos otros. Puede tener distintas evoluciones: en la mayoría de los casos (80%) es como la de Hálldora y presenta ataques aislados separados por épocas relativamente buenas mientras que en otros (20%) es un trastorno progresivo y sin remisiones. La esclerosis múltiple se caracteriza por la desmielinización tanto en la sustancia gris como en la blanca, la degeneración axonal y la gliosis (proliferación de astrocitos, un tipo de célula glial). Es la enfermedad neurológica crónica más común en adultos jóvenes, con una proporción entre mujeres y hombres de tres a uno y con una incidencia de 7/100.000 y una prevalencia de 120/100.000 en Europa del Norte.

La mielina, víctima de la esclerosis múltiple

Hasta ahora nos han explicado la mielina como la funda de un cable, un material aislante estable, de composición mayoritariamente lipídica, enrollado en 50-100 vueltas y organizado en segmentos que permite que el impulso nervioso se mantenga confinado en un único axón y viaje a saltos multiplicando su velocidad. Ahora sabemos que la envuelta de mielina es un material dinámico que responde a las necesidades del sistema nervioso. La mielinización se modifica por la actividad de las neuronas, por el aprendizaje y por las influencias ambientales. Además, al contrario de lo que se creía, esta capacidad de respuesta de la mielina no está limitada al desarrollo temprano sino que ocurre también durante la vida adulta formando parte de la plasticidad neuronal.

Antes del parto, el cerebro del bebé ha hecho relativamente poca mielina pero en los primeros años se produce una intensa mielinización al mismo tiempo que aprendemos a gatear, a caminar y a hablar. A partir de los cuatro años, el ritmo de mielinización baja mucho aunque los adolescentes tienen la corteza prefrontal sin mielinizar. Puesto que esta es la zona del «juicio», los adolescentes son impulsivos y de reacciones que a los más mayores nos parecen insensatas hasta que esta región termina su maduración. La mielinización es total a los cuarenta y empieza a mostrar cierto daño a los sesenta, lo que encaja con el deterioro cognitivo. Sin embargo, en todo este recorrido vital, la mielinización es mucho más flexible de lo que se creía. Las células que sintetizan la mielina en el encéfalo, las células precursoras de oligodendrocitos, generan nuevas envueltas de mielina para ayudar al cerebro a dominar una habilidad nueva. Se vio con unos voluntarios a los que se les pidió que aprendieran a hacer juegos malabares. El escaneo de sus cerebros seis semanas después demostró que la mielina se había incrementado en comparación con un grupo control. El aumento de la mielinización se ha visto posteriormente con otros tipos de aprendizajes como aprender a leer, a meditar, a tocar un instrumento o al aprender un nuevo idioma. Al aumentar la velocidad y la eficacia de la transmisión de los potenciales de acción implicados en los circuitos neuronales que están siendo ejercitados, la mielinización permite la sincronización de las redes cerebrales y ellas son la base de nuestro repertorio de comportamientos y actividades cognitivas. Las modificaciones en la mielinización serían un tipo diferente de plasticidad cerebral, distinta a la bien conocida en las sinapsis.

¿Qué causa la esclerosis múltiple?

La causa concreta no se conoce. En algunos casos se ha relacionado con infecciones virales y también hay evidencias de factores genéticos. Es frecuente en poblaciones del norte de Europa (pero no en los samis) y se ha hablado de un gen escandinavo, algo que encaja con la historia de Hálldora. En la actualidad se piensa que es una enfermedad heterogénea y compleja causada por interacciones entre factores ambientales, una susceptibilidad genética y un desequilibrio del sistema inmunitario. Hasta hace poco, las células T eran consideradas las «culpables» en la aparición de la esclerosis múltiple pero las evidencias más recientes señalan al papel crucial de otro de los tipos de células del sistema inmunitario: las células B. La reacción inflamatoria de las células B y T, y otras, llevaría a las lesiones demilienizantes en el sistema nervioso central que son la base de la enfermedad, la causa inicial de todos los problemas que vienen después.

¿Cómo tratar la esclerosis múltiple?

La producción de mielina por las células precursoras de los oligodendrocitos es controlada en parte por paquetes de proteínas y ARN transportados por la sangre y conocidos como exosomas. Los exosomas son uno de los sistemas de comunicación del organismo menos conocidos y son incorporados por las células precursoras de los oligodendrocitos que comenzarían entonces a producir mielina. Se piensa que los exosomas podrían ayudar a tratar la esclerosis múltiple, ya que inducen la formación de mielina, y que podrían estar involucrados en la protección frente a enfermedades como la de Alzheimer, ya que se producen durante el ejercicio y el aprendizaje, dos actividades que protegen contra la neurodegeneración. En la actualidad se está planeando tratar con exosomas donados a las personas con esclerosis múltiple de manera que se mejore su mielinización lo suficiente para que puedan hacer ejercicio, lo que a su vez, incrementaría la producción de sus propios exosomas y su remielinización.

La medicación actualmente disponible contra la esclerosis múltiple no es muy eficaz, aunque hay nuevos fármacos que están dando mejores resultados como la teriflunomida o el dimetil fumarato. Eso hace que muchas personas se echen en brazos de desaprensivos y sigan tratamientos mágicos, absurdos. Sustituyen algo científico y con una eficacia parcial por algo ilusorio y de eficacia nula. Hasta que encontremos algo mejor, quizá los exosomas o los péptidos de mielina, otra estrategia prometedora, el mensaje es mantén la cabeza activa, sigue aprendiendo cosas nuevas, ponle retos a tu cerebro, hazle trabajar. Eso hará que la electricidad siga fluyendo, un poco más, un poco mejor, durante más tiempo.

Para leer más:

T. Burrell, «Meet your other brain», New Scientist, 3009, 2015, pp. 30-33.

N. Claes, J. Fraussen, P. Stinissen, R. Hupperts, V. Veerle Somers, «B Cells Are Multifunctional Players in Multiple Sclerosis Pathogenesis: Insights from Therapeutic Interventions», Front Immunol, 6, 2015, pp. 642.

M. Elsayed, P. J. Magistretti, «A New Outlook on Mental Illnesses: Glial Involvement Beyond the Glue», Front Cell Neurosci, 9, pp. 468.

A Norse Contribution to the History of Neurological Diseases https://scamparoo.wordpress.com/2008/08/13/viking-gene-hypothesis-2/ Acceso el 16 de enero de 2016.